人類有多少種生理性別？你的性別是由什么決定的？ | 圖文

很可惜，你沒有在 2014 年注冊 Facebook，要不然就可以在這 56 種非傳統性別中隨便選一種作為自己的身份認同了，

不過，這些都屬于“社會性別”。如果我們只看生物層面的“生理性別”，那世界上就只有男女兩種性別了……嗎？

事情才沒有這么簡單呢~

人類有多少種生理性別？你的性別是什么決定的？

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你中學時學過，人類的性別是由XY 性染色體決定的。

這是因為 Y 染色體的末端有一段SRY 基因，也叫“睪丸決定基因”，它會促使未分化的性腺發育成睪丸，并激活睪酮合成基因，讓睪丸分泌睪酮，刺激雄性生殖器的形成，

如果沒有 Y 染色體，那么性腺則會發育成卵巢，分泌雌激素，刺激雌性生殖器形成，

所以 XY 型的胚胎就是男性，XX 型的就是女性。

不過這只是常規的情況，比如有一些胚胎的性染色體數量可能是1條、3條、4條，甚至5條。

其中有 3 條染色體的次雄性綜合征的發病率大約為千分之二，患者的睪丸比正常男性的更小，睪酮水平更低，沒有生育能力，部分患者在青春期后可能出現乳房發育、肌肉虛弱等特征。

而超雌綜合征和超雄綜合征的發病率大約為千分之一，大部分患者的生育能力正常，在各方面都跟普通人沒什么區別，很多人一輩子都不知道自己多了一條染色體，

而只有 1 條性染色體，以及性染色體數量大于 3 條的人，他們的性腺和生殖器大多發育不良，沒有生育能力，也很難活到能生育的年齡，

那性染色體數量異常者怎么區分性別呢？

很簡單：無論有多少條染色體，只要有 Y 染色體就是男性，沒有的就是女性。因為性腺的發育，主要受睪丸決定基因的控制，

所以接下來才是真正復雜的狀況，因為它涉及到睪丸決定基因的突變：

Y 染色體能決定性別，是因為上面有睪丸決定基因。

如果好巧不巧，它由于突變缺失了，那么性腺就可能分化成卵巢。此時的患者的基因型是 XY ，但卻會發育成女性，

另一種情況，是睪丸決定基因一不小心插入到了 X 染色體上，那么性腺就可能分化成睪丸，此時的患者基因型是 XX，但卻會發育成男性，

這些情況，被稱為“性反轉綜合征”，因為患者的染色體性別和性腺性別剛好反了過來，

平均每二十萬人中，就會有1 位XY 型的性反轉女性，和4 位XX 型的性反轉男性。

TA 們雖然能夠發育出男性或女性的外生殖器，但由于控制性別的基因表達不正常，TA 們的內生殖器大多發育不良，生殖器的功能和性別特征也達不到正常人的水平，

那么 TA 們到底是男是女呢？

不好說。

比如XX 型的性反轉者擁有男性性腺，也就是睪丸，但又有可能同時發育出子宮、陰道，甚至在青春期出現月經、乳房發育等第二性征。

也就是說，患者的染色體性別是女性，性腺性別是男性，且同時具有男女生殖器和性別特征。男女二元的性別區分，在這里被大自然徹底擊潰了。

根據聯合國等組織在這份報告里的定義，TA 們屬于男女之外的第三種性別：間性，也就是雙性人，并擁有屬于自己的性別符號，

不過，事情到這里仍然沒有結束。

并不是所有的雙性人都患有性反轉綜合征，另一種叫“5α-還原酶缺陷癥”的病癥，也會導致雙性人的出現，

之前說過，雄性生殖器的形成需要睪酮的刺激。而睪酮想要發揮作用，先需要在5α-還原酶的作用下轉化為二氫睪酮，然后才能和對應的受體結合，讓身體雄性化發育，

5α-還原酶有一型和二型兩種，其中二型在胚胎階段就能產生，所以如果某個 XY 型的胚胎患有“5α還原酶缺陷癥”，那就會出現一個尷尬的問題：

在 12 歲之前，由于缺少5α-還原酶，睪酮無法轉化為二氫睪酮，所以患者會長成女孩的模樣，發育出女性的外生殖器；

但到了12 歲青春期階段，“她們”的身體又會開始大量分泌一型5α-還原酶，讓睪酮轉化為二氫睪酮，刺激男性第二性征的發育，并生長出男性的外生殖器，

這導致的結果就是，曾經的“女孩”，會猝不及防地變成“男人”，

“5α-還原酶缺陷癥”是一種家族性常染色體隱性遺傳病，

在多米尼加等中美洲地區，它被稱為“十二歲陰莖現象”，當“女孩”開始性轉的時候，當地人還會為“她”慶祝。

不過，5α-還原酶缺陷癥患者的男性外生殖器發育并不完全，而且同時擁有女性外生殖器，所以并不是“真·男人”，同樣屬于雙性人。

不過，雙性人的內部，還有更進一步的區分，

大部分雙性人雖然同時具有兩性的生理特征，但體內的性腺，也就是卵巢或睪丸，其實只有一種。

在醫學上，這被稱為“假兩性畸形”，可以根據性腺的類型進一步區分成兩類。

而在此之外，還有一種更加特殊的“真兩性畸形”，TA 們同時具有卵巢和睪丸兩種性腺，并同時分泌雌激素和睪酮，發育出兩套生殖器官，

根據這篇 2016 年的研究，在過去 40 年間，有 14 例真兩性畸形患者甚至成功懷孕，并生出了 20 名健康的嬰兒。

極少數患者的體內，真的同時產生了精子和卵子，

喂，別再瞎想了！

直到目前為止，并沒有發現雙性人自體受精的案例，真兩性畸形的具體成因也還不明確。

說到底，人類的性別受基因控制，所以必然受到突變的影響，充滿偶然性，

即便只談生理性別，也不是男女二元能概括的，在一個文明的社會，作為一個體面的人，應該對其他生理性別的TA們報以尊重，

其實跟自然界里的許多動物相比，人類的性別狀況還遠遠算不上復雜——這些故事，將成為我們的下一個選題，

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